小老人
人人都向往年輕,祈求不老,然而,有這麽一些人卻不受上天的眷顧,成為了少年老人,即患有兒童早衰症。
兒童早衰症是一種特別稀少的兒童基因病變,有人說是一種先天性疾病,可導致兒童戲劇性地早衰和老化。早衰症的患病比例是八百萬分之一,患者全部都是孩子。全球每800萬新生兒中就有一個。此病症最嚴重的一種就是何奇森·吉爾福德兒童早衰症,這是由喬納森·何奇森博士和黑斯廷斯·吉爾福德博士共同發現的。何奇森博士於1886年首次描述了這種病症,吉爾福德博士於1904年發現這一病症。
美國華盛頓州達令頓地區男孩塞斯·庫克盡管隻有12歲,他的模樣看上去卻像一名頭發掉光、滿臉皺紋的80歲老翁。據悉,庫克患有一種罕見的兒童早衰症,盡管他的心仍是一顆孩子的心,但他的血管卻都已硬化,並飽受關節炎的折磨。由於沒有完整發育,他隻有l米高,23斤重。12歲的庫克目前最大的夢想,就是能活到“青少年時代”。全世界的早衰症患者目前約有42人,科學家至今沒找到治愈早衰症的方法。
患兒童早衰症的兒童,出生時通常都很正常。然而,之後他們的成長速度減緩,他們個子比其他正常孩子要矮,體重要輕。雖然具備正常的智力,但頭發斑禿、皮膚褶皺而鬆弛、牙齒脫落,鼻子扁縮,臉與下巴偏小,與腦袋大小極不相稱,眼睛凹陷,在麵頰和手臂的皮膚上分布著若隱若現的老年斑,整個人活像一位80歲的老人。他們還會患有老年人才有的多種老年疾病,如關節僵硬、髖部脫臼和嚴重的心髒血管疾病。病童一般隻能活到7~20歲,並大多死於心血管疾病等衰老病。然而,與正常老年人有關的其他疾病如白內障和骨關節炎,在兒童早衰症患者身上就沒有出現。
患有兒童早衰症的一些兒童會做冠狀動脈繞道手術或血管重建術以減輕由動脈硬化導致的威脅生命的心髒血管病變。然而,這種手術並不能改變這些可憐孩子的命運。甚至至今還沒有有效辦法能治愈這種疾病。患早衰病的兒童衰老速度是正常兒童的八至十倍,他們通常在十幾歲就會因心髒病發作而死亡。
研究人員利用患上早衰症的小鼠和早衰症患兒的細胞進行了分析,比較兩者及正常細胞衰老速度、染色體異常情況、基因損傷反應和修複功能等。結果發現,早衰症患兒比小鼠的細胞更易衰老,並且其染色體更易丟失或斷裂,反映基因損傷增加。
2003年,美國國立人類基因組研究所、兒童早衰症研究基金會、紐約州學院和美國密歇根州大學的研究人員發現了何奇森一吉爾福德兒童早衰症是由單個基因的微小變異導致的。他們發現,兒童早衰症並非遺傳所致,而是人體內一種蛋白基因發生突變導致的。這種蛋白基因主要負責細胞核之間的相互鏈接,一旦它發生突變,將會使細胞核處於不穩定狀態,加快人體的發育和衰老。
此外,還有一種觀點認為,人體細胞每分裂一次,染色體末梢就會縮短一些。目前雖然醫學界還沒有找到早衰症的患病原因,但專家們認為,這種疾病可能是染色體末梢太短引起的。
兒童早衰症是一種十分罕見的兒童身體機能嚴重失調的疾病,目前還沒有針對兒童早衰症的有效治療。其致病基因的發現,不僅有助於科學家盡早找到兒童早衰症的治療方法,還將有助於科學家深入研究人體衰老的過程和心血管疾病方麵的諸多問題。解開兒童早衰之謎,對於延緩人體衰老有一定的幫助。