第二十三章 濃縮膽汁綜合征

一、濃縮膽汁綜合征簡介

濃縮膽汁綜合征又稱先天性免疫性溶血性肝炎（Congenital-ImmunologicalHemolyticHepatitis),膽栓綜合征（Bile-PlugSyndrome）膽汁濃綜合征（ConeentratedBileSyndrome）,係指新生兒溶血病後，出現明顯的梗阻性黃疸。

二、濃縮膽汁綜合征是由什麽原因引起的？

多種新生兒溶血症均可引起本病。由於過度溶血，膽汁中的膽紅素增加，造成膽汁的濃度升高，隨後膽汁濃縮，形成膽栓（bileplug）。這些膽栓聚集一起形成膽汁栓，從而引起梗阻性黃疸。另外，高濃度的膽紅素尚可引起肝細胞腫脹，導致繼發性肝內膽汁淤滯，本征與膽紅素性結石引起的肝外梗阻有性質的不同。

三、濃縮膽汁綜合征有哪些症狀？

1.黃疸在出生後數小時至48小時內出現。

2.黃疸持續3周以上。

3.血清膽紅素增高，並具有梗阻性黃疸的特征。

4.絮濁試驗陰性。

5.母嬰血型不合，新生兒有溶血性疾病的臨床表現。

四、濃縮膽汁綜合征應該做哪些檢查？

尿膽紅素陽性，尿膽原陰性，血清膽紅素濃度升高，以結合膽紅素為主。

五、濃縮膽汁綜合征應該如何鑒別診斷？

本征應與新生兒肝炎及先天性膽道閉鎖等器質性肝外膽道梗阻相鑒別。

六、濃縮膽汁綜合征應該如何預防？

本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的，故應積極主動進行婚檢以及孕檢。

七、濃縮膽汁綜合征可以並發哪些疾病？

容易並發肝內膽汁淤滯，新生兒溶血等疾病。

八、濃縮膽汁綜合征應該如何治療？

可用換血療法，紫外光療法等以防止核黃疸的發生。有肝功能損害者應給予保肝治療。