第456章真性紅細胞增多症

真性紅細胞增多症（PolycytherniaVera，PV）是一種多能造血幹細胞克隆性紊亂的以紅係細胞異常增殖為主的慢性骨髓增殖性疾病，是一種少見的疾病。1892年Vaquez首先對本病進行了描述；1908年，Osler係統地總結了本病的臨床特征，並將其命名為真性紅細胞增多症；1971年，國際真性紅細胞增多症研究組（PVSG）才比較係統地提出了真性紅細胞增多症的標準。隨後的研究和發現使人們對真紅的認識不斷加深。WHO（世界衛生組織）最新的分類中，仍將其歸入骨髓增生性疾病。

生物治療

幹擾素由於幹擾素具有抗增生的作用，可抑製髓係祖細胞，因而近年來，幹擾素在臨**已廣泛地用於真性紅細胞增多症的治療，並取得了良好的效果，有效率為70%~80%。用法：α-幹擾素3X106U/m2，每周2~3次，視療效及副反應調整劑量和用法，須予以維持治療。目前臨床習慣初治予以羥基脲加幹擾素治療，待血象控製後，用幹擾素長期維持治療，患者通常得到長期緩解。不良反應及副作用多輕微或中等程度，主要為流感樣症狀、消化道症狀、血細胞減少等，嚴重者可有心髒病變、脫發、性功能減退等，通常經減少用藥劑量或停藥而減輕或消失。但其有效性和長期使用的安全性仍在進一步的研究和觀察中。

脾切除

脾切除並不能有效地治療本病，因此，本病的脾切除問題應慎重對待，權衡利弊。僅當巨脾引起嚴重壓迫症狀如行動困難、疼痛劇烈、顯著影響胃腸消化功能等，或有顯著脾功能亢進者，切脾才可能有益，尤其是患者骨髓功能較好。否則，切脾有可能使病情惡化，甚至引起死亡。手術死亡率約5%~15%。

其他

皮膚瘙癢者可用抗組織胺藥物如撲爾敏、賽庚啶、西咪替丁等。繼發性高尿酸血症以及繼發性痛風性關節炎時，可選用別嘌呤醇、秋水仙堿、保泰鬆等。有關阿司匹林和潘生丁等藥物的應用，有作者認為並不能減少血栓形成而胃腸道出血機會反而增多，因此不主張使用血小板功能抑製劑；但在病情平穩時也可考慮作為輔助手段而小劑量使用。

疾病預後

本病病程緩慢，如無並發症，可達10~20年。真紅病人的整個自然病程分為增殖期、穩定期和衰竭期。

未經治療的患者預後較差，致死性的血栓形成或出血並發症發生率較高。約14%的患者在診斷本病前有血栓性病史描述，未經治療的患者約50%在首次出現症狀後18個月內死亡，其主要原因是血栓形成，90%為腦血管、冠狀血管、肺血管和腸係膜血管的血栓形成。紅細胞增多期長短不一，5%~15%的患者在紅細胞增多期後發生髓樣化生和骨髓纖維化，通常在診斷後5~13年發生，係真紅自然病程中的一個組成部分，但在疾病早期不能預測其發生率。骨髓纖維化及脾功能亢進，導致全血細胞減少，大多病人在2~3年內死亡，為本病患者後期死亡的主要原因。

不同的治療方法對本病患者的預後和並發症的發生也會產生較大的影響，單純靜脈放血治療者生存期平均為13.9年，但嚴重的血栓發生率極高，特別是初始治療、年紀較大、多次放血和曾有血栓病史者尤甚。同位素及留可然等烷化劑治療者，其生存期平均分別為11.8年和8.9年，但二者引起的白血病發生的危險性在統計學上大大增加，尤其是治療5~7年以後更為突出。[