六 心肌病
心肌病（DDM）是一組由於心髒下部分腔室(即心室)的結構改變和心肌壁功能受損所導致心髒功能進行性障礙的病變。其臨床表現為心髒擴大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般與病毒感染、自身免疫反應、遺傳、藥 物中毒和代謝異常等有關。按病理可分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病和限製型心肌病等。
臨床症狀
擴張型心肌病
起病緩慢，早期除心髒擴大外無明顯異常，後期常為全心衰竭。患者乏力、活動後氣短、夜間陣發性呼吸困難，出現浮腫、腹水及肝大等。另外，可有各種心律失常、合並腦、腎和肺等部位栓塞，甚至猝死。聽診常聞第三、四心音、奔馬律及三尖瓣或二尖瓣關閉不全的收縮期雜音，雙肺底可聞濕羅音。X線檢查示心影擴大，雙肺淤血及間質水腫。心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主，少數出現病理性Q波。心律失常以異位心律和傳導障礙為主。二維心髒超聲檢查示心髒各腔室擴大，室間隔、左室後壁運動減弱，射血分數降低，左右心室流出道擴大。診斷主要根據前述的臨床表現，除外其他類型心髒病，結合X線，超聲心動圖等常可確診。
肥厚型心肌病
特征為心室肌肥厚，尤其是室間隔呈不對稱性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病緩慢，早期表現為勞累後呼吸困難、乏力和心悸。心絞痛亦較常見，服硝酸甘油療效不明顯。昏厥是病情嚴重的信號，晚期可出現心力衰竭，且常合並心房顫動。體檢心界可向左擴大，心前區可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內。心電圖常示左室肥厚及ST-T改變，部分出現Q波，房室傳導阻滯和束支傳導阻滯亦較常見。超聲心動圖對本病診斷價值很大，表現為室間隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大於正常的1.3:1。臨床表現，結合超聲心動圖和心室造影檢查常可確診。
限製型心肌病
主要分布在熱帶及亞熱帶地區。以心內膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發熱、乏力、頭暈、氣急等症狀，晚期出現全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合並內髒栓塞。查體心髒搏動弱、心音純、肺動脈瓣區第二心音亢進，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。X線示心髒輕度擴大，部分可見心內膜鈣化陰影。心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內膜增厚和心室舒張功能嚴重受損。診斷比較困難，主要依靠臨床症狀，X線及超聲心動圖檢查。
並發症
心肌病常見的並發症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心內膜炎及猝死：
(1)感染性心內膜炎和猝死多發生於有心肌肥厚者;
(2)栓塞多發生於心肌纖維化及收縮力下降、合並心房顫動、久臥不動或用利尿藥的患者中。
(3)猝死是常見的致命性並發症。
中醫辨證分型症狀
心氣虛弱症狀
胸悶或痛，心悸氣急，動則加劇，麵色蒼白，神疲乏力。舌質淡胖黯紅，苔白，脈細結代。本型見於心肌病早期。證候分析：心主血脈，心氣不足，不能鼓動血液正常運行，心脈瘀阻測胸悶或痛；心失所養，則心悸氣急，動則加劇；氣虛日久，累及心陽，耗傷心血，血行遲緩，則麵色蒼白，神疲乏力；舌質淡胖黯紅，苔白，脈細結代，均為心氣不足，瘀血內阻之征。
氣陰兩虛症狀
胸悶氣短，神疲乏力，動則尤劇，心悸怔忡，眠少多夢，口幹少飲，或伴眩暈耳嗚。舌黯紅，苔薄或紅光無苔，脈細澀或細數。本型見於心肌病的相對穩定期。證候分析：氣陰兩虧，心氣不足，鼓脈無力，心血瘀阻測胸悶氣短；血行遲緩，則神疲乏力；動則耗氣，故尤感症情加劇；卜陰衰少，神失潛藏，則小心悸怔忡；虛人擾神，則眠少多夢；陰虛血瘀，則口幹少飲；肝腎精虧，清竅失充測眩暈耳鳴；舌黯紅，苔薄或紅光無苔，脈細澀，均為氣陰兩虛，心脈瘀滯之征；脈細數為陰虛內熱之征。
氣陽兩虛症狀
胸悶憋氣，或有胸痛，心悸氣喘，不能平臥，夜晚加劇，胸腹脹滿，納穀不下，小便短少，腿足浮腫，畏寒肢冷，麵色晦滯，口唇青紫。舌淡胖而紫，苔白滑，脈沉細結代。本型見於心肌病心衰嚴重期。證候分析：心肺氣虛，胸陽不振，心血失運，心脈痹阻，故見胸悶憋氣，或胸痛，麵色晦滯，口唇青紫；心腎陽虛，氣化失司，水飲內停，上淩心肺測心悸氣喘，不能平臥，夜晚陽微，故氣喘加劇；水飲中阻，脾虛失健，則胸腹脹滿，納穀不下；水飲滯下，則小便短少，腿足浮腫；陽氣衰微，失於溫煦測畏寒肢冷；舌淡胖而紫，苔白滑，脈沉細結代，均為氣陽兩虛，血瘀飲停之征。
分類
細菌性心肌炎
細菌性心肌炎(bacterial myocarditis)可由細菌直接感染，或細菌產生的毒素對心肌的作用，或細菌產物所致的變態反應而引起。
1.心肌膿腫
常由化膿菌引起，如葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎雙球菌等。化膿菌來源於膿毒敗血症時的轉移性細菌菌落，或來自細菌性心內膜炎時的化膿性血栓栓子。肉眼觀，心髒表麵及切麵可見多發性黃色小膿腫，周圍有充血帶。鏡下，膿腫內心肌細胞壞死液化，膿腔內有大量膿細胞及數量不等的細菌集落。膿腫周圍心肌有不同程度的變性、壞死，間質內有中性粒細胞及單核細胞浸潤。
2.白喉性心肌炎
白喉杆菌可產生外毒素，一方麵可阻斷心肌細胞核蛋白體的蛋白質合成，另一方麵可阻斷肉堿介導的長鏈脂肪酸運入線粒體，導致心肌細胞脂肪變性和壞死。鏡下，可見灶狀心肌變性壞死，心肌細胞出現嗜酸性變、肌漿凝聚、脂肪變性及肌漿溶解。病灶內可見淋巴細胞、單核細胞及少數中性粒細胞浸潤。病灶多見於右心室壁，愈複後形成細網狀小瘢痕。有的病例出現彌漫性心肌壞死，可導致心性猝死。
3.非特異性心肌炎
在上呼吸道鏈球菌感染(急性咽峽炎、扁桃體炎)及猩紅熱時，可並發急性非風濕性心肌炎。其發病機製尚未明了，可能是由鏈球菌毒素引起。病變是間質性心肌炎。鏡下，心肌間質結締組織內及小血管周圍有淋巴細胞、單核細胞浸潤，心肌細胞有程度不等的變性、壞死。
病因病理
病因
心肌病是一種原因不明的心肌疾病，一般認為與病毒感染、自身免疫反應、遺傳、藥物中毒和代謝異常等有關。它不包括病因明確的或繼發於全身疾病的特異性心肌病。心肌病可分為三種：擴張型性心肌病，肥厚型心肌病和限製性心肌病。其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。心肌病的發病原因至今未明。
擴張型心肌病
擴張型心肌病可能和某些因素病毒。細菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關，其中病毒性心肌炎被認為是最主要的原因。持續病毒感染對心肌組織的損傷、自身免疫包括細胞、自身抗體或細胞因子介導的心肌損傷等可導致或誘發擴張型心肌病。此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經激素受體異常等多因素也可引起本病。
肥厚性心肌病
可能與常染色體顯性遺傳有關，約1/3的有明顯家庭史，心髒肌球蛋白重鏈及心髒肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。另外，兒茶酚胺代謝異常，細胞內鈣調節異常，高血壓，高強度運動等均可作為本病發病的促進因子。
限製型心肌病
以心內膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發熱、乏力、頭暈、氣急等症狀，晚期出現全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合並內髒栓塞。 多見於熱帶和溫帶地區，我國僅有散發病例。
治療
大約70%左右的DCM患者，在出現症狀後5年內死亡；當其心肌壁變薄和心肌功能減退後，預後將進一步惡化。心律失常的存在使預後更嚴重。總的看來，男性患者存活時間隻有女性患者的一半，而黑人患者的存活時間也隻有白人的一半。大約50%的患者死亡是突然發生，推測是由於嚴重的心律失常所致。
治療特殊病因如酗酒和感染等可以延長生命。如酗酒是心肌病的病因，則病人應戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致則應使用抗生素。
冠心病患者，心肌缺血可以導致心絞痛(由心髒病引起的一種胸痛)發作。可用硝酸鹽類製劑、β阻滯劑和鈣通道阻滯劑治療。後兩種藥物能降低心髒的收縮力。充分的休息和睡眠以及避免緊張等可以減少心髒耗氧。
腫大心髒的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝劑來預防血栓形成。由於大多數控製心律失常的藥物都不同程度地有抑製心肌收縮力的副作用，因而常建議從小劑量開始使用，視療效再謹慎地增加劑量。血管緊張素轉換酶抑製劑常用於心力衰竭的治療，一般同時使用一定的利尿劑。然而，除非有特別的病因可尋，否則DCM患者心力衰竭的預後並不理想。正是由於這種不良的預後，現今進行的心髒移植手術多是針對DCM的。
圍產期心肌病的治療標準
圍產期心肌病一種發生在婦女分娩前、後，病因不明，以心肌病變為基本特征和以充血性心力衰竭為主要表現的心髒病變。
本病國內發病率約占產婦的0.023%。高齡、多產、多胎及有妊娠中毒史的產婦中發病率較高。本病預後較原發性心肌病為好。
治療標準：
1.治愈：心髒形態結構及功能完全恢複正常，無任何後遺症，如栓塞等。
2.好轉：心髒形態結構未能完全恢複正常，心功能恢複至二級。
3.未愈：治療後心髒形態及功能狀態均無顯著改善或呈惡化趨勢。
擴張型心肌病的手術方法
（1）心髒移植：始於1968年，手術後1年存活率達83%，5年存活率大於70%。由於經濟條件限製，供體缺乏，手術操作複雜，以及排異反應等不利因素，盡管。
（2）心肌成形術：心肌成形術或稱動力性心肌成形術始於1985年，手術後1年存活率達83%。
（3）部分左室心肌切除術：部分左室心肌切除術（心室減容術）或成Batista手術始於1994年，1年存活率為63-82%。基本方法是在左室側壁楔形切除心肌75-150g，然後縫合室壁，這樣就減小了心室容量，減小了室壁牽拉張力，提高了心肌收縮了，增加了心髒搏出量。
（4）二尖瓣成形術：二尖瓣成形術始於1994年，手術後1年存活率為75%。方法是將二尖瓣口直徑縮小，保留二尖瓣解剖結構（瓣葉、腱索和**肌）。恢複左新式正常幾何形狀，射血分數增加，心功能改善。還有的患者行"心髒雙口成形術"，即在做二尖瓣成形術的同時又行三尖瓣成形術，以期改善心髒功能。據文獻報道這種術式因效果不確定，仍在試行中。
（5）左室輔助裝置：這種手術方法是將體外泵裝置的兩端，分別置於左室腔的心尖部位及主動脈上。這種輔助裝置主要為擴張型心肌病晚期患者在等待心髒供體時所用。個別患者是使用該裝置6個月後左心室縮小，心功能有所好轉，於是撤離了左室輔助裝置。這種輔助裝置比較笨重，是人工心髒的雛形。
（6）人工心髒：此方法是在左室輔助裝置的基礎上縮小了體積，將其置於擴張型心肌病患者腹部皮下或胸腔內
用骨髓細胞治療心肌病
美國科學家將實驗鼠的骨髓細胞注入心髒受損部位，成功地使受損心肌得到部分修複，改善了心髒功能。這一技術有可能成為治療心肌梗塞的新療法。
成熟的心肌細胞不能進行分裂，一旦受損就無法再生。骨髓中含有一部分多能細胞，它們的主要功能是生成血細胞，但還能分化成一些其它細胞。如果能從患者體內取出骨髓細胞進行適當培養後植入心髒部位修複心肌，可望成為治療心髒病的理想方法。
由於多能細胞混雜在已經不同程度地發育為血細胞的骨髓細胞中，需要把它們分離出來以取得最佳效果。美國紐約醫學院的科學家在5日出版的英國《自然》雜誌上報告說，多能細胞的表麵會釋放一種名為c-Kit的蛋白質，而不分泌另一種Lin蛋白質，這一特點使它們有別於其它骨髓細胞。
科學家對實驗鼠的冠狀動脈進行結紮，使其部分心肌因為缺血而受損。幾小時之後，再把根據上述特征分離出的多能細胞植入受損部位。經過9天時間的發育，多能細胞分化成了心肌細胞等3種修複心髒所必需的主要細胞，填滿了受損部位一半以上的區域。這些新細胞持續分裂，使心髒功能得到改善。
科學家說，雖然這一成果令人振奮，但它離實用還有相當遠的距離。科學家將進一步觀察這些新細胞的功能和壽命等，並計劃研究這種方法對於心肌已經損傷很久的情況是否有效。
手術方法
心髒移植
始於1968年，手術後1年存活率達83%，5年存活率大於70%。由於經濟條件限製，供體缺乏，手術操作複雜，以及排異反應等不利因素，盡管。
心肌成形術
心肌成形術或稱動力性心肌成形術始於1985年，手術後1年存活率達83%。 部分左室心肌切除術
部分左室心肌切除術（心室減容術）或成Batista手術始於1994年，1年存活率為63-82%。基本方法是在左室側壁楔形切除心肌75-150g，然後縫合室壁，這樣就減小了心室容量，減小了室壁牽拉張力，提高了心肌收縮了，增加了心髒搏出量。
二尖瓣成形術
二尖瓣成形術始於1994年，手術後1年存活率為75%。方法是將二尖瓣口直徑縮小，保留二尖瓣解剖結構（瓣葉、腱索和**肌）。恢複左新式正常幾何形狀，射血分數增加，心功能改善。還有的患者行"心髒雙口成形術"，即在做二尖瓣成形術的同時又行三尖瓣成形術，以期改善心髒功能。據文獻報道這種術式因效果不確定，仍在試行中。
左室輔助裝置
這種手術方法是將體外泵裝置的兩端，分別置於左室腔的心尖部位及主動脈上。這種輔助裝置主要為擴張型心肌病晚期患者在等待心髒供體時所用。個別患者是使用該裝置6個月後左心室縮小，心功能有所好轉，於是撤離了左室輔助裝置。這種輔助裝置比較笨重，是人工心髒的雛形。
人工心髒
此方法是在左室輔助裝置的基礎上縮小了體積，將其置於擴張型心肌病患者腹部皮下或胸腔內。
預防保健
心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各種心律失常，因此，心肌病患者的飲食應保證低鹽飲食，限製鈉鹽攝入量，注意鈉、鉀平衡，有利於防止心律失常和心力衰竭的發生。
心肌病患者應避免食用醃製品或其他含鹽量高的食物，每日鹽攝入量以2-5克為宜，重度或難治性心力衰竭應控製在每日1克。避免過冷、過熱和刺激性食物，不飲濃茶、咖啡等。采用低熱量飲食，以減輕心髒的負荷；多食新鮮的蔬菜和水果，膳食應平衡，補充適量蛋白質，保證心肌營養供給。
一些醫療專家提醒，心肌病應多食土豆。土豆含有較多的維生素C和鈉、鉀、鐵等，尤以鉀含量最為豐富，是少有的高鉀蔬菜。心肌病人常吃土豆。既可以補鉀，又可以補充糖、蛋白質、礦物質、維生素，對心肌病的康複起到一定輔助作用。 專家建議心肌病應多食冬棗，冬棗含有豐富的維生素和鉀、鈉、鐵微量元素，能維持血管壁的彈性；冬棗中還含有較高的環磷酸腺苷，可以調節免疫係統，具有增強心肌收縮力，防止心肌病的作用。
某些類型的心肌病（比如遺傳類）無法預防。由於其他疾病可能會導致限製型心肌病，所以對其的預防也不一定總是成功。有時候，人們通過預防一些潛在的疾病（或者對這些疾病盡早采取治療措施），就可以成功地阻止限製型心肌病的發作。
如果醫生能夠確定某患者存在心髒猝死的極高風險，就可以通過為其安裝“植入性心率轉複除顫器”來預防猝死的發生。
1．積極治療可能導致心肌病的原發病。
2．根據心功能情況，適當活動，但切忌不可過累，應多休息，病情嚴重時應臥床休息。
某些疾病可能會並發心肌病，比如冠心病、高血壓和心髒病發作。我們可以改變生活習慣以降低這些疾病的風險，比如：
戒煙
健康飲食並保持理想體重；
積極參加體育鍛煉
避免酗酒或吸食非法毒品
人們還可以通過如下的方式來控製高血壓、高膽固醇血症甚至糖尿病
定期體檢
遵照醫生的建議改變生活習慣
按照醫囑服藥
飲食宜清淡，有心衰時應控製鈉、水攝人，生活規律，避免受寒而誘發疾病加重。
某些類型的心肌病（比如遺傳類）無法預防。由於其他疾病可能會導致限製型心肌病，所以對其的預防也不一定總是成功。有時候，人們通過預防一些潛在的疾病（或者對這些疾病盡早采取治療措施），就可以成功地阻止限製型心肌病的發作。
如果醫生能夠確定某患者存在心髒猝死的極高風險，就可以通過為其安裝“植入性心率轉複除顫器”來預防猝死的發生。
護理常識
常識一
心理護理：心肌病患者多較年輕，病程長、病情複雜，預後差，故常產生緊張、焦慮和恐懼心理，甚至對治療悲觀失望，導致心肌耗氧量增加，加重病情。所以，在護理中對患者應多關心體貼，常予鼓勵和安慰，幫助其消除悲觀情緒，增強治療信心。另外，注意保持休息環境安靜、整潔和舒適，避免不良刺激。對失眠者酌情給予鎮靜藥物。
常識二
休息：無明顯症狀的早期患者，可從事輕工作，避免緊張勞累。心力衰竭患者經藥物治療症狀緩解後可輕微活動，護士應根據病情協助患者安排有益的活動，但應避免劇烈運動。合並嚴重心力衰竭、心律失常及陣發性暈厥的患者應絕對臥床休息，以減輕心髒負荷及心肌耗氧量。護士應協助做好生活護理，對長期臥床及水腫患者應注意皮膚清潔幹燥，注意翻身和防止褥瘡。
常識三
飲食：給予低脂、高蛋白和維生素的易消化飲食，避免刺激性食物。每餐不宜過飽，以免增加心髒負擔。對心功能不全者應予低鹽飲食。同時耐心向病人講解飲食治療的重要性，以取得病人配合。此外，應戒除煙酒。
常識四
密切觀察病情，對危重患者應監測血壓、心率及心律。當出現高度房室傳導阻滯時，應立即通知醫生，並備好搶救用品，藥物和盡快完成心髒起搏治療前的準備。密切觀察生命體征，防止猝死。
常識五
呼吸困難者取半臥位，予以持續吸氧，氧流量視病情酌情調節。每12～24小時應更換鼻導管或鼻塞。對心力衰竭者可作血液氣體分析，了解治療效果。
常識六
對合並水腫和心力衰竭者應準確記錄24小時**攝入量和出量，限製過多攝入**，每天測量體重。在利尿治療期間，應觀察患者有無乏力、四肢**及脫水表現，定時複查血電解質濃度，警惕低鉀血症，必要時補鉀。對大量胸、腹水者，應協助醫生穿刺抽液，減輕壓迫症狀。
常識七
呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要誘因。故護理中應注意預防呼吸道感染，尤其是季節更換和氣溫驟變時。對長期臥床者應定時翻身、拍背，促進排痰。此外，在心導管等有創檢查前後應給予預防性抗生素治療，預防感染性心內膜炎等。
常識八
保持二便通暢。
常識九
對心肌病患者，尤其是擴張型及限製型心肌病患者，應密切觀察有無腦、肺和腎等內髒及周圍動脈栓塞，必要時給予長期抗凝治療，應用抗凝藥的護理詳見有關章節。
常識十
對合並心力衰竭患者的治療和護理詳見有關章節。值得提出的是，心髒病患者往往心肌病變廣泛，對洋地黃耐受性低，易現毒性反應。因此給藥須嚴格遵照醫囑，準確掌握劑量，密切注意地黃毒性反應，如惡心、嘔吐、黃、綠視及有無室性過早搏動和房室傳導阻滯等心律失常。
對肥厚型心肌病患者慎用降低心髒前、後負荷的藥的，以免加重心室內梗阻。洋地黃加強心肌收縮力，也可加重左室流出道梗阻，進一步降低心排血量，故亦慎用。對合並心絞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。?阻滯劑及鈣離子拮抗劑可減輕心室內梗阻，緩解症狀，常有一定療效。應用異搏定治療的最初幾周約20%患者出現惡心和頭等不良反應，需囑患者勿隨便停藥，續用後症狀可逐漸消失。用藥宜從小量開始，加量不宜過快，護理中注意觀察不良反應，如心律失常和體位性低血壓等，一旦發現應立即通知醫生予以處理。
限製型心肌病病人的護理及預防
預防限製型心肌病僅限於避免並發症不宜勞累，防止感染。如出現呼吸困難乏力、頭暈、胸痛水腫等情況，宜盡早到醫院就診。對確診為限製型心肌病的患者宜避免勞累，預防呼吸道感染，戒絕煙酒保持良好心境，定期到醫院複查，保護或改善心功能提高生活質量。如出現嚴重呼吸困難，平臥時加重大汗淋漓，可能為嚴重心功能不全，應讓病人取坐位或半坐臥位向醫療急救中心打電話求助或以最安全、平穩、快速的交通工具送往附近醫院發病後不應到未受正規訓練的醫生處看病，以免延誤病情。
鑒別
(1)風濕性心髒病
心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響，心力衰竭控製後減輕或消失，風濕性心髒病則與此相反。心肌病時常有多心腔同時擴大，不如風濕性心髒病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助於區別。
(2)心包積液
心肌病時心髒擴大、心搏減弱，須與心包積液區別。心肌病時心尖搏動向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時心尖搏動常不明顯或處於心濁音界左外緣之內側。二尖瓣或三尖瓣區收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種複雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區別，心包內多量**平段或暗區說明心包積液，心髒擴大則為心肌病。必須注意到心肌病時也可有少量心包積液，但既不足以引起心髒壓塞，也不致於影響心髒的體征與心髒功能，僅是超聲的發現。收縮時間間期在心肌病時明顯異常，心包病則正常。
(3)高血壓性心髒病
心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg)，且出現於急性心力衰竭時，心力衰竭好轉後血壓下降。與高血壓性心髒病不同，眼底、尿常規、腎功能正常。
(4)冠心病
中年以上患者，若有心髒擴大、心律失常或心力衰竭而無其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈節段性異常者有利於診斷冠心病。近年來，對冠狀動脈病變引起心髒長期廣泛缺血而纖維化，發展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時鑒別須靠冠狀動脈造影。
(5)先天性心髒病
多數具有明顯的體征，不難區別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區雜音，並可有奔馬律、心搏減弱、右心擴大與衰竭，須與心肌病區別，但此病症狀出現於早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動圖檢查可明確診斷。
(6)繼發性心肌病
全身性疾病如係統性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、澱粉樣變性、糖原累積症、神經肌肉疾病等都有其原發病的表現可資區別。較重要的是與心肌炎的區分。急性心肌炎常發生於病毒感染的當時或不久以後，區別不十分困難。慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實際上不少擴張型心肌病是從心肌炎發展而來，即所謂“心肌炎後心肌病”。
近年來在臨**開展心內膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導管取得標本，進行病理與病毒檢查，可以發現有否心肌炎症的證據，但目前對病理組織學的診斷標準和去除偽跡方麵還有些問題待解決。