第702章回旋狀脈絡膜視網膜萎縮

回旋狀脈絡膜視網膜萎縮(gyrateatrophyofchoroidandretina，GA)是一種遺傳性、與氨基酸代謝障礙有關的疾病。通常從赤道部開始，向中心及周邊部擴展，最後累及眼底大部分，可造成嚴重的視功能障礙。CutterFuchs正式為回旋狀脈絡膜視網膜萎縮命名。Takk發現回旋狀脈絡膜視網膜萎縮，患者有高鳥氨酸血症及鳥氨酸尿症。

治療方法

回旋狀脈絡膜視網膜萎縮屬中醫“青盲”範疇，多由視瞻昏渺、高風內障等瞳神疾病日久失治演變而成，是以眼外觀端好，而眼神呆滯，視力逐漸下降，終致失明為主要表現的內障類疾病。中國中醫研究院內北京德勝門中醫院治療康複多位專家、教授經過幾十年臨床經驗，潛心研究，分析中西醫關於回旋狀脈絡膜視網膜萎縮病因病理及治療方法的異同，認為本病多由肝氣鬱結，玄府閉塞，氣機阻滯，五髒六腑之精氣不能上注於目，目失濡養;或由肝腎陰虧，精血不足，神光無根，目不能視;或因氣血兩虛，目無所養;或腎陽不足，神光衰廢，目盲而不見。回旋狀脈絡膜視網膜萎縮的主要症狀是視力下降，由於造成視神經萎縮的原因不同，視力下降的程度也可以相差很大。《古今醫統·》“青盲”言：“此證因酒色太過，內傷腎氣，不痛不癢，漸失其明，眼目俱不傷損，有似常人。隻因一點腎氣不充，故無所見。”可見本病病位在目(瞳神)，病變髒腑以肝腎脾為主，兼顧五髒。治療以補益肝腎，開竅明目，清熱疏肝，行氣活血，溫陽通竅，化瘀通絡，補血養心，寧神利竅，補脾益氣，疏通經絡為基本原則。“明目逍遙湯”係列方精選中醫多種純天然名貴中草藥，具有補益肝腎，開竅明目，清熱疏肝，行氣活血，溫陽通竅，化瘀通絡，補血養心，寧神利竅，補脾益氣，疏通經絡，溫散明目，調理脾胃，營養視神經、視**、視網膜，擴大視野等功效，藥力強而持久，無毒副作用，是目前治療疾病的最佳治療方法。該方以五輪學說為基礎，重在五髒，五髒中又以肝、腎、脾三髒為重點，補益與疏解相結合而以補益為主治療，對視神經萎縮等眼底退行性病變(青盲)有獨特療效，是目前藥物治療青盲的最有效方法。

預防措施

回旋狀脈絡膜視網膜萎縮患者在預防方麵應著重查出雜合子。對有家族史者可進行產前檢查，檢出雜合子。羊水穿刺作細胞培養，可測定酶活力。根據成纖維細胞中鳥氨酸代謝缺陷的程度，將雜合子、純合子與正常人分開。倘若胎兒有鳥氨酸血症，則可能有鳥氨酸尿存在，羊水中鳥氨酸濃度可增高，檢出後給予預防性治療。做到早期診斷，早期治療。