第12章支氣管擴張

支氣管擴張是指近端中等大小支氣管由於管壁的肌肉和彈性成分的破壞，導致其管腔形成異常的、不可逆性擴張、變形。本病多數為獲得性，多見於兒童和青年。大多繼發於急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞後，患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。臨床表現主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）反複咯血。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當治療，其發病率有減少趨勢。

臨床表現

支氣管擴張可發生於任何年齡，但以青少年為多見。大多數患者在幼曾年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史，一些支氣管擴張患者可能伴有慢性鼻竇炎或家族性免疫缺陷病史。

一、症狀典型的症狀為慢性咳嗽、大量膿痰和反複咯血。

（一）慢性咳嗽、大量膿痰與體位改變有關，這是由於支氣管擴張部位分泌物積儲，改變體位時分泌物剌激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。常在晨起或夜間臥床轉動體位時咳嗽、咳痰量增多。感染急性發作時，黃綠色膿痰明顯增多，每日可達數百毫升，如痰有臭味，提示合並有厭氧菌感染。感染時痰液收集於玻璃瓶中靜置後出現分層的特征：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液，下層為壞死組織沉澱物。引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。

（二）反複咯血50%~70%的患者有程度不等的咯血，咯血程度不等，咯血量與病情嚴重程度、病變範圍有時不一致。部分患者以反複咯血為唯一症狀，平時無咳嗽、咳膿痰等症狀，臨**稱為“幹性支氣管擴張”，其支氣管擴張多位於引流良好的部位。

（三）反複肺部感染其特點是同一肺段反複發生肺炎並遷延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延所致，出現發熱、咳嗽加劇、痰量增多、胸悶、胸痛等症狀。

（四）慢性感染中毒症狀反複繼發感染可有全身中毒症狀，如發熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，嚴重者可出現氣促與發紺。重症支氣管擴張患者由於支氣管周圍肺組織化膿性炎症和廣泛的肺組織纖維化，可並發阻塞性肺氣腫、肺心病，繼而出現相應症狀。

另外、由於支氣管持續的炎症反應，部分患者可出現可逆性的氣流阻塞和氣道高反應性，表現為喘息、呼吸困難和發紺。

二、體征早期或幹性支氣管擴張可無異常肺部體征，病變重或繼發感染時常可聞及下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕性音，有時可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。出現肺氣腫、肺心病等並發症時有相應體征。

治療對策

支氣管擴張症的內科治療主要是控製感染和促進痰液引流；必要時應考慮外科手術切除。

內科治療

一般而言，支氣管擴張是解剖上的破壞性改變、是不可逆的，因此藥物治療的目標是控製症狀以及延緩疾病的進展。支氣管擴張通常繼發於其他疾病，所以應對原發病及時進行治療，對合並的鼻竇炎等應進行徹底治療。此處，應根據病情，加強支持治療、合理安排休息，應避免受涼，勸導戒煙，預防呼吸道感染。

（一）控製感染控製感染是支氣管擴張症急性感染期的主要治療措施。根據病情，參考細菌培養及藥物敏感試驗結果選用抗菌藥物，在痰培養結果出來前或痰培養為陰性時，抗生素可選用下列經驗性方案。輕症者可選用口服氨苄西林或阿莫西林0.5g，每日4次，或第一、二代頭孢菌素；存在銅綠假單胞菌感染時，可選擇口服喹諾酮類；重症患者，常需靜脈聯合用藥。如有厭氧菌混合感染，加用甲硝唑（滅滴靈）或替硝唑。

（二）去除痰液包括體位引流和稀釋膿性痰，必要是時還可經纖維支氣管鏡吸痰。

1、體位引流即把病變部位抬高，利用重力作用將痰引流至肺門處，再行咯出，排除積痰，減少繼發感染及中毒症狀。按膿腫部位采取合適體位，使病變部位處於高位引流，每日2~4次，每次15~30分鍾。體位引流時，間歇作深呼吸後用力咳痰，輕拍患部；痰液粘稠不易引流者，可先霧化吸入稀釋痰液，易於引流；對痰量較多的患者，要防止痰量過多湧出而發生窒息。

2、稀釋膿性痰，以利痰排出。①祛痰劑：可口服溴己新8~16mg，每日3次，或鹽酸氨溴索片30mg口服、每日3次；②生理鹽水、超聲霧化吸入可稀釋痰液；③出現支氣管**，影響痰液排出時，在不咯血情況下，可應用支氣管舒張藥，如口服氨茶堿0.1g，每日3~4次或其它緩釋茶堿製劑。必要時可加用支氣管舒張藥噴霧吸入。

3、纖維支氣管鏡吸痰如體位引流痰液仍難排出，可經纖支鏡吸痰，及用生理鹽水衝洗稀釋痰液。

（三）抗炎症治療：慢性氣道炎症是支氣管擴張很重要的一個致病機製。抗炎症治療有可能減輕氣道炎症，幫助受損氣道粘膜和纖毛功能的修複。目前，對於小劑量大環內酯類藥物的抗炎症作用研究較多，尤其對於彌漫性泛細支氣管炎和支氣管擴張有一定的效果，可以減輕氣道粘液分泌，破壞銅綠假單胞菌的生物膜，減少發作次數。其中的紅黴素、羅紅黴素、克拉黴素和阿奇黴素等對支氣管擴張均有一定的效果。

外科治療

反複發作急性下呼吸道感染或大咯血、病變範圍局限於一側肺、不超過2個肺葉，經藥物治療不易控製，全身情況良好，可根據病變範圍作肺段或肺葉切除術。如病變較輕，且症狀不明顯，或病變較廣泛累及雙側肺，或伴有嚴重呼吸功能損害者，則不宜手術治療。

預防

防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結核等急慢性呼吸道感染，對預防支氣管擴張症具有重要意義。支氣管擴張症患者應積極預防呼吸道感染，堅持體位排痰，增強機體免疫功能以提高機體的抗病能力。