第47章房間隔缺損

先天性心髒病或稱先天性心血管畸形是兒童時期先天性畸形中最常見的疾病種類，係胎兒心髒在母體內發育不完善所致，從2005年以來一直高居各種出生缺陷的首位，總發生率約為1/120活產兒（8.3‰），若一級親屬患有先心病，發病的危險度可高達2%-3%。按我國現有人口出生率計算，僅大陸地區每年新增150,000-200,000例先心病患者，而尚未得到治療的患者更高達1,500,000例。先心病病因複雜，目前認為是在遺傳缺陷基礎上，受環境因素影響形成。

房間隔缺損簡稱房缺（atrialseptaldefect，ASD），是先天性心髒病中最常見的類型之一，僅次於室間隔缺損，係胚胎發育期心房間隔上殘留未閉的缺損而形成。房間隔缺損絕大多數為單孔型，少數為多孔型，還有極少數呈篩孔狀者。房間隔缺損占先天性心髒病構成比的15%-20%左右，男女之比為1.7:1。由於該病在兒童時期症狀輕微、體征不明顯，很大一部分患者直至成年期才被發現。

治療原則

對所有單純房間隔缺損已引起血流動力學改變，即已有肺血增多征象、房室增大及心電圖表現者均應手術治療。病人年齡太大已有嚴重肺動脈高壓者手術治療應慎重。

介入治療

1.禁忌症

目前對於約80%的繼發孔中央型房間隔缺損介入治療是首選的治療方式，而下列情況應屬於介入治療的禁忌證：

（1）原發孔型房間隔缺損及冠狀靜脈竇型房間隔缺損；

2.12合並必

須外科手術矯治的其他心髒畸形；

（2）嚴重肺動脈高壓導致右向左分流：房間隔缺損的最佳治療時機是在3～5歲之間進行，而對於成年期發現的房間隔缺損，如果還有治療機會應當立即治療。目前主流的治療方法是Amplatzer雙麵傘封堵缺損，另外，還有CardioSeal蚌狀閉合和Sederis雙盤堵閉器等治療器械可以選擇。

2.適應症

按照中國先天性心髒病治療指南，房間隔缺損的介入治療的適應證包括：

（1）通常≥3歲，體重≥10kg，ASD≥4mm而≤36mm的二孔型左向右分流ASD；

（2）缺損邊緣至冠狀竇、上下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm；至房室瓣≥7mm；

（3）房間隔的直徑10woods/m2，或使用血管舒張劑時7woods/m2）不適合外科手術。

2.手術過程

通常在體外循環情況下，通過胸骨正中切口進行簡單縫合修補或者用心包補片或聚四氟乙烯樹脂補片修補。近年臨床也有采用微創心髒手術修補房間隔缺損的術式，但其並不能減低痛苦、減少住院日數以及減輕患者經曆手術的壓力。