呼吸內科(一)

第三章 埃利希體病

一、病因

埃利希體目前已發現有10餘種,使人類致病的主要有E.canis、E.phagocytophilia、E.sennetsu和E.risticii。尤其E.canis可引起犬類嚴重的全血細胞減少。1986年,在美國發現一例埃利希體病患者,在其單核細胞質內發現桑葚狀包涵體,患者血清與犬型埃利希體有凝集反應且效價逐步升高。對外周血液的單核細胞進行塗片染色可辨別這種病原體,它成串位於細胞質但靠近細胞膜,直徑約0.2~1.5μm,並集合成簇,狀似桑葚。它同時在變異革蜱(D.variabilis)體內已分離證實,這種蜱也是傳播洛杉磯斑點熱的媒介。

1949年在美國還發現一種埃利希體病,其包涵體是在粒細胞內(而E.chaffeensis包涵體是位於單核細胞內),故命名為人粒細胞埃利希體病(human granulocytic ehrlichiosis,HGE)。因此使人致病的埃利希體至少有兩種。

(二)發病機製

蜱傳埃立克體是通過蜱的叮咬進入人體內,經微血管或淋巴道進入有關髒器。經免疫組化分析,發現查菲埃立克體主要存在脾、肝、骨髓和淋巴結等單核-巨噬細胞係統的器官和組織。查菲埃立克體主要侵犯單核巨噬細胞中,偶有淋巴細胞,但不侵入多核白細胞。該病原體在單核巨噬細胞內生長繁殖,直接引起宿主細胞損壞,或誘導機體免疫係統應答,使免疫細胞釋放出各種細胞因子和其他炎症介質,導致組織損傷、灶性壞死及肉芽腫形成等。在骨髓中,可見骨髓肉芽腫形成,骨髓增生及巨核細胞增生;在肝髒,形成環狀肉芽腫及局灶性肝壞死;在肺髒,可見廣泛性肺泡損害、間質性肺炎及肺出血。存腎、脾、心、肝、腦、腦膜、肺等髒器的血管周圍可見淋巴細胞浸潤,但外周血淋巴細胞減少。

嗜吞噬細胞埃立克體群(包括人嗜粒細胞埃立克體)主要侵犯骨髓前體細胞,在成熟的中性粒細胞中生長繁殖,使中性粒細胞的黏附、遊走、吞噬及殺菌能力降低,並影響淋巴細胞,使淋巴細胞有絲分裂及增生減少,抗體產生減少。致使患者易發生機會性細菌、病毒或真菌感染。由於單核-巨噬細胞相對增加,外周血細胞在脾、肝、淋巴結中破壞也會增多,致使患者外周血白細胞及血小板減少。

傳染性單核細胞埃立克體主要侵犯單核-巨噬細胞,有全身淋巴結腫大及正常和非典型淋巴細胞增加等感染性單核細胞增多症的主要病理特征,動物感染發現有明顯脾腫大。