第209章脊髓小腦性共濟失調

脊髓小腦性共濟失調是遺傳性共濟失調的主要類型，包括SCA1－21。成年期發病、常染色體顯性遺傳及共濟失調等是本病的共同特征，並表現在連續數代中發病年齡提前和病情加重（遺傳早現）。

Harding根據是否伴眼肌麻痹、錐體外係症狀及視網膜色素變性分為三型：ADCAI型、Ⅱ型和Ⅲ型，為病人及家係的臨床和基因診斷提供了線索，SCA發病與種族有關，SCA1－2在意大利、英國多見，SCA3常見於中國、德國和葡萄牙。

治療方案

本病尚無特異性治療，對症治療可緩解症狀。

（1）左旋多巴可緩解強直等錐體外係症狀，毒扁豆堿或胞二磷膽堿促進乙酰膽堿合成；氯苯胺丁酸可減輕**，金剛烷胺可改善共濟失調，共濟失調伴肌陣攣首選噓硝安定；ATP、輔酶A、肌苷和維生素B族等神經營養藥可以試用；

（2）手術治療：可行視丘毀損術；

（3）康複訓練、物理治療及輔助行走器械可能有所裨益。進行遺傳谘詢。

飲食

1、豬腦枸髓湯

配料：豬腦1具、豬脊髓15克、枸杞子10克、調料適量。

製法：將豬腦豬髓洗淨，放碗中，納入枸杞子、食鹽、味精、料酒、醬油等，上籠蒸熟服食。

2、雙耳燉豬腦

配料：白木耳、黑木耳各10克、豬腦1具、調料適量。

製法：

將黑木耳白木耳發開洗淨，豬腦洗淨同置鍋中，加雞清湯適量;

文火燉至爛熟後，加入食鹽、味精、料酒、椒粉等調味，再煮一二沸服食。

3、胡桃龍眼雞丁

配料：胡桃仁元肉各10克、雞肉250克、調料適量。

製法：

將雞肉洗淨切丁，用料酒、澱粉、醬油拌勻;

鍋中熱油將薑蔥爆香後，下雞丁煸炒變色，而後下胡桃仁及元肉、蔥、薑、椒等，炒至熟時，加食鹽、味精調服。

4、桂圓豬髓魚頭湯

配料：桂圓10克、豬脊髓100克、魚頭1個、調料適量。

製法：

將豬脊髓、魚頭洗淨，同置鍋中加清水適量煮沸後，下桂圓及蔥、薑、椒、蒜、料酒、米醋等;

文火燉至爛熟後，加食鹽、味精調味，下蘇葉、香菜、再煮一二沸即成。