第491章神經母細胞瘤

一種兒童常見的實質性腫瘤，主要起源於腎上腺，但也可起源於腎上腺外的交感神經的其他部分，包括腹膜後或胸部.

約75%的神經母細胞瘤患者在5歲以下.某些患者有家族傾向性.大約65%的腫瘤起源於腹部，15%~20%起源於胸部，其餘15%起源於不同的部位例如頸部，骨盆等.原發於中樞神經係統的神經母細胞瘤極少見.許多神經母細胞瘤產生兒茶酚胺，可測得患兒尿中兒茶酚胺分解產物濃度升高.神經節瘤一般發生於成人，是一種充分分化的，良性的，不同於神經母細胞瘤的腫瘤.

預後和治療

局限性原發性腫瘤的手術切除能提供最好的治愈機會.患兒1歲以下，疾病早期和MYCN原癌基因擴增缺失則預後較好.對大齡患兒（如1歲）和疾病晚期的患兒常需要進行化學治療.疾病晚期需要使用化療藥物（如長春新堿，環磷酰胺，阿黴素和順氯氨鉑）以及放射治療.

治療手段神經母細胞瘤就診時常屬晚期，增加了治療難度，但也不能因屬晚期而輕易放棄治療。常用的治療手段有以下幾種：手術、化療、放療、自體造血幹細胞移植、服用順式維甲酸。

⒈手術

手術根據切除的程度分為三種：全部切除、部分切除和活檢。活檢是指隻取出小片腫瘤去做病理分析。腫瘤無法全部切除往往是因為腫瘤太靠近某個器官或者血管，醫生可能會建議先化療，等腫瘤縮小後再行手術。不過，有的時候，醫生可能會建議作出一些犧牲，比如，切除一個腎髒。

⒉化療

化療藥物對分裂越活躍的細胞越有殺傷力。分裂活躍的細胞除了癌細胞以外，還包括血液中的各種細胞和毛囊細胞等。這就是化療後血象指標下降以及落發的原因。

如果殘留的腫塊小、惡性細胞少，則化療劑量小；如果殘留的腫塊大，或者已有擴散，則化療劑量大。當然，劑量還跟患兒的體重身高有關。

⒊放療

這是用放射性物質殺死癌細胞的方法。放療和手術一樣，是對付局部腫瘤的方法，而非全身係統性的治療方法。放療有很多副作用。比如，縱隔腫瘤的放療可能對心髒、脊柱造成損傷。

⒋自體造血幹細胞移植

按移植的內容可分為骨髓移植和外周幹細胞移植，骨髓移植是取患兒自己的髂骨骨髓進行移植；外周幹細胞移植是將經過集落刺激因子等藥物刺激或動員的患兒自己的外周血取出並經過處理後再移植給患兒。采集的是患兒自己緩解期及造血功能和外周血沒有腫瘤細胞的骨髓或外周幹細胞。采集後的骨髓或外周幹細胞在適當的條件下進行體外保存，對患兒應用大劑量化療或放療的預處理後，將體外保存的骨髓或外周幹細胞移植給患兒，重新建立造血功能和免疫功能，提高患兒的治療成功率和長期生存率。移植的並發症有：較長期的造血和免疫功能抑製、間質性肺炎、肝靜脈閉塞病、出血性**炎、腦白質病、免疫反應等。

⒌順式維甲酸

這是一種口服的誘導劑，有利於促進惡性的、異常的細胞轉變為良性的、正常的細胞。