第498章神經纖維瘤

神經纖維瘤為常染色體顯性遺傳疾病，係外胚層和中胚層組織發生障礙所致。其特點是多係統、多器官受累而以中樞神經係統最為明顯，可引起多種腫瘤如錯構瘤、神經纖維瘤、腦膜瘤及膠質瘤等；多灶性是其最常見的病理特點。

治療方案

1.對症治療：如抗癲癇、止痛劑；2.手術治療：適於皮損嚴重妨礙美容，或腫瘤太大影響功能，或有疼痛並疑惡變等。必要時進行神經外科手術，切除疼痛的病源。

主要為對症處理，如皮損有礙美觀者或瘤塊增大並有疼痛而疑有惡變者給予手術切除。有癲癇發作者應徹底檢查，有時神經外科手術切除後尚可能再發。應告知患者，其子女中有50%可發生本病，必要時應考慮絕育。治療若神經纖維瘤位於皮膚或皮下等神經末梢處的進行腫瘤單純切除。特別對有的腫瘤無包膜、境界不清、瘤組織內有血管竇腔及稀鬆的蜂窩組織的神經纖維瘤激光治療比傳統手法治療優越。對引起疼痛，影響功能及外表有惡變者必須手術激光切除。多發性神經瘤病由於數量甚多，無臨床症狀的可不急於手術，引起臨床症狀的予以切除

用藥原則

1.若病人有癲癇發作，可選用1￣2種抗癲癇藥；2.腫瘤壓迫性疼痛，盡量手術切除，止痛藥隻能作為暫時的措施。

輔助檢查

1.對無明顯或嚴重合並症的神經纖維瘤病，檢查專案以檢查框限“A”為主；2.對有精神障礙、肢端肥大症、呆小病、月經異常、性發育遲緩或不全、甲亢或甲狀腺機能減退、不育症、腎上腺皮質功能減退症、糖尿病、腎上腺嗜鉻細胞瘤者或疑有顱內腫瘤、血管畸形、腹膜後巨大神經纖維瘤及消化道受累者，檢查專案可包括“A”、“B”或“C”。

療效評價

1.治愈：手術治療後，腫瘤被切除，美容上滿意，或受壓器官功能正常或癲癇消失；2.好轉：手術治療後，美容上部分滿意，受壓器官功能部分恢複，癲癇症狀明顯改善。3.未愈：手術治療和抗癲癇治療均無效。