七 心髒腫瘤

心髒腫瘤頗為少見，其中原發性腫瘤更為罕見，轉移性腫瘤約為原發性的20～40倍。原發性心髒腫瘤大多為良性，其中又以心房粘液瘤居多數。心髒腫瘤亦可分為粘液瘤、橫紋肌瘤、纖維瘤等。

心髒良性腫瘤

1．粘液瘤

心髒粘液瘤約占良性原發性心髒腫瘤的50％。年齡30～50歲，性別無明顯差異。臨**，常有血流受阻和栓塞症狀。本瘤多發生於左心房（約占75％），發生於右心房的占20％，心室5％。腫瘤大小不等，呈息肉狀或絨毛狀。切麵呈灰白色半透明膠凍狀，質軟易碎。鏡下，粘液瘤細胞呈星芒狀或梭形，核呈卵圓形或梭形。瘤細胞稀少，散在或三五成群，分布於大量粘液樣基質中，基質內富含蛋白多糖。關於本瘤的組織發生，觀點仍不一致，許多學者認為本瘤來源於心內膜下的多能性原始間葉細胞。 2．橫紋肌瘤

心髒橫紋肌瘤多見於15歲以下兒童，約50％病例伴有結節性硬化。臨**，腫瘤小者可無症狀，大者可向心腔突起，引起阻塞症狀，多發性腫瘤常引起嚴重的充血性心力衰竭。肉眼觀，腫瘤多位於左和右心室的心肌內，常為多發性，直徑數毫米至數厘米。鏡下，瘤組織疏鬆，細胞較大（直徑可達80μm），呈卵圓形。胞漿空泡狀，富含糖原，核居中，核仁明顯。核周圍的胞漿呈疏網狀，細胞形似蜘蛛，故有蜘蛛細胞之稱。目前認為本瘤是一種源自胚胎心肌母細胞的嬰兒錯構瘤。

3．纖維瘤

心髒纖維瘤多見於嬰兒和兒童。臨**，可引起左、右心室流出道阻塞症狀及充血性心力衰竭。肉眼觀，腫瘤多位於左心室或室間隔內。多為單發，大小不一，直徑有時可達10cm。鏡下，與其他部位的纖維瘤相似。

心髒惡性腫瘤

心髒原發性惡性腫瘤甚少見，可有惡性血管內皮瘤、橫紋肌肉瘤、惡性間皮瘤、纖維肉瘤等。

心髒轉移性腫瘤

其他部位惡性腫瘤轉移至心髒者少見。但亦有人認為，如果仔細檢查也並非很少。心髒轉移瘤中以惡性黑色素瘤較多。心髒轉移瘤可從鄰近器官的惡性腫瘤蔓延而來，如支氣管癌、胃癌、食管癌和縱隔腫瘤等，但大多係經血道轉移而來。

臨床表現

（一）全身表現

心髒腫瘤可產生廣泛的非心髒性全身表現：發熱、惡液質、全身不適、關節痛、雷諾現象、皮疹、杵狀指、發作性古怪行為、全身及肺栓塞。實驗室檢查可有高球蛋白血症、血沉加快、貧血或多血質、血小板增多或減少以及白細胞增多。心髒腫瘤的這些表現可能與腫瘤的產物、腫瘤壞死或免疫反應有關。

（二）栓塞現象

心髒腫瘤表麵碎片或血栓脫落引起栓塞的臨床表現。栓塞的分布則視腫瘤部位和心內是否存在血液分流而定。來自左側心髒的瘤栓可產生體循環動脈栓塞。內髒栓塞可導致各器官梗死、出血和血管瘤。中樞神經係統栓塞可引起一過性腦缺血發作、腦梗塞、癲癇、昏厥。肢體動脈栓塞，造成該動脈所供給的組織缺血性損害。右側心髒腫瘤和部位接近由左向右血液分流處的左側心髒腫瘤可產生肺栓塞，反複肺栓塞可致肺動脈高壓，甚至肺源性心髒病。右心房和右心室腫瘤通過阻礙血液流經三尖瓣和肺動脈瓣能引起右心房或右心室高壓，並可通過未閉的卵圓孔或房間隔缺損形成右向左分流，引起全身缺氧，紫紺和杵狀指。

（三）心髒表現

心髒腫瘤本身所致的症狀和體征可有胸痛、昏厥、充血性左心和（或）右心衰竭、瓣膜狹窄或關閉不全、心律失常、傳導障礙、心內分流、縮窄性心包炎、血性心包積液或心包填塞。由於心髒表現常呈非特異性，並且可能很輕微、甚至缺乏，以致心髒腫瘤的全身表現有時可誤診為結締組織血管病變、感染、或非心髒性惡性腫瘤。至於心髒腫瘤的特異性體征與症狀則通常與其解剖部位和組織學類型有關。

治療

心腔粘液瘤雖屬良性但如切除不徹底可導致術後複發術中操作不慎使瘤體碎片脫落術後即可引起體循環栓塞目前對心腔粘液瘤手術治療均主張在體外循環直視下完整切除瘤體和瘤蒂附著處的房間隔卵圓窩組織為了避免術中可能產生瘤體碎片脫落在切除瘤體後心髒各腔室均需用大量生理鹽水衝洗並細心察看各房室腔情況有無多發性粘液瘤的存在並察看房室瓣及瓣環有無擴大情況在個別病例粘液瘤可能引起瓣膜損傷或瓣膜出現粘液樣變性有時需要附加瓣膜成形術瓣環環縮術或人工瓣膜置換手術以免術後存在瓣膜關閉不全

心房切口選擇可采用右房或經房間溝左心房切口或者雙心房切口當瘤體較大時以采取雙側心房切口為宜

除一般體外循環手術可能產生的並發症外心腔粘液瘤術後最常見的並發症為：

①心律紊亂和房室束傳導阻滯：一般來說均為短暫性通過利多卡因靜脈滴注治療室性早搏短暫的完全性房室傳導阻滯用異丙基腎上腺素靜脈滴注維持心率必要時安置經靜脈心內臨時起搏待恢複竇性節律後拔除起搏導線

②體循環栓塞：常為瘤體碎片脫落所致腦部主要血管栓塞可引起腦組織缺氧水腫和壞死病人昏迷不醒甚至死亡身體其他重要髒器血管栓塞在擴張血管藥和抗凝治療無效情況下應采取切開血管取栓手術

原發性惡性心髒腫瘤 主要為肉瘤類腫瘤包括粘液肉瘤橫紋肌肉瘤淋巴肉瘤和惡性血管瘤等其中以橫紋肌肉瘤為多見這類腫瘤發病年齡較年輕腫瘤發生在心房腔者比心室腔略為多見由於心腔內腫瘤可引起心髒腔室的梗阻並產生相應的症狀和體征心髒肌肉廣泛地被腫瘤組織所替代可導致心肌收縮無力從而產生心力衰竭腫瘤細胞浸潤至心髒傳導係統可引起心律紊亂或者房室束或其束枝傳導阻滯並引起患者突然死亡腫瘤累及心外膜或心包可產生血心包和心包填塞征。

心髒惡性腫瘤與良性腫瘤術前兩者難於區別一般常在術後切除腫瘤標本或屍檢解剖中得到正確的病理診斷心髒惡性腫瘤由於術中難以達到徹底根治故手術後局部腫瘤複發機會很大或發生身體重要器官的遠處轉移而死亡。