第496章尤文氏肉瘤

尤文氏肉瘤（Ewing’ssarcoma）係Ewing（1921年）首先報道，當時取名為“骨的彌漫性血管內皮瘤”。其後Oberling（1928年）認為起源於骨髓網狀細胞，稱之為“網狀肉瘤”。但長久以來，人們對其組織發生意見不統一，文獻中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公認是一種獨立的骨腫瘤，但對其來源和性質仍存在有不同的意見，如間充質細胞、成骨細胞，占惡性骨腫瘤的10%~14.2%，而我國此病並不多見。發病年齡多見於青少年，以男性略多見。

由於尤文肉瘤惡性程度高，病程短，轉移快，采用單純的手術、放療、單藥化療，效果均不很理想，絕大多數患者在2年內死亡，5年生存率不超過10%。近年來采用綜合療法，使局限尤文肉瘤治療後5年存活率提高到75%以上。

1.手術治療

以往手術是治療本病的主要措施，隨著放療、化療療效的提高和對其所產生副作用的對策逐漸完善，單純采用外科手術治療的患者日趨減少。但到目前為止，手術截肢或截除仍是本病治療手段之一。

手術治療的原則是完全切除腫瘤，以最大限度的達到有效的局部控製，防治和減少腫瘤的轉移。在此基礎上，盡可能多地保留肢體功能，提高病人的生活質量。因此手術治療的作用日趨重要。Pritchard等報道一組肢體尤文肉瘤，手術治療的47例患者中，5年存活率為44.7%；非手術治療的61例，5年存活率僅為13.1%。Wilkin總結了13年治療140例尤文肉瘤的經驗，發現用化療、放療和手術治療組患者5年存活率為74%，而非手術治療的患者5年存活率為27%，提示手術比保守療法好。這些綜合性資料證明了根除性腫瘤切除的療效較不完全性腫瘤切除為優。因此，隻要病人的全身情況許可，應積極考慮原發灶的手術治療。

臨**常用的手術種類是截肢術或關節離斷術、腫瘤局部切除術、瘤段整塊切除重建術。為了正確地選擇手術方案，術前應對患者進行全麵、認真的評價，根據患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織，決定采用何種手術方式。由於術前大多使用療程不等的化療，因此還需估價腫瘤對化療的臨床反應程度，這往往需要比較化療前後原發病灶的X線片，CT掃描或MRI，以確保手術成功。

2.放療

尤文肉瘤對放療極為敏感，是治療尤文肉瘤的主要措施。一般給小劑量（3000~4000rad）照射，能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛減輕或消失。但單純放療遠期療效很差。Larsson（1973）報道64例，其中大部分單用放療，個別合並手術治療。5年生存率隻有17%。Dahlin（1981）報道133例，Philip（1967）報道39例單純放療者，其5年生存率分別為15%和24%；Dant（1982）報道13例單純以60Co照射，照射野包括整個骨和軟組織，照射劑量每周10Gy，總劑量40~50Gy，結果13例中有9例（69.2%）無病生存期3~30個月，中數生存期10.4個月，Fernadez報道40例單純放療局部複發率達47.5%。鑒於此，多數學者主張對於尤文肉瘤放射治療應該采用早、範圍廣，有時尚需做肺、腦預防性照射，因為尤文肉瘤在髓腔的擴散範圍遠比X線片所顯示的廣泛得多。由於近代影像技術的發展，CT、MRI及同位素骨掃描、血管造影數字減影技術廣泛應用臨床，能清楚地顯示腫瘤在髓腔內範圍以及軟組織內擴散程度。因此一些學者認為，照射範圍可包括腫瘤實際應用在內的上下5cm正常組織，以減少射線對正常組織的損傷，尤其是兒童骨幹部腫瘤可免除照射引起的骨骺生長抑製。照射劑量大小因腫瘤部位而異原發軀幹部腫瘤如骨盆、脊柱照射劑量為50~60Gy。肢體部腫瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy和原發腫瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放療在5~6周內完成。為減少局部複發，有些學者用60Gy以上高劑量照射。資料顯示，高劑量照射並不能減低腫瘤局部複發，相反副作用明顯增加，尤其是放療部位發生第二肉瘤的危險增加。據報道，第二肉瘤以骨肉瘤常見，其次為纖維肉瘤，發生率為1.2%~2.7%。因此要減低腫瘤的局部複發不能單純增加照射劑量。