第205章小腦扁桃體下疝畸形

小腦扁桃體下疝畸形，為後腦先天性發育異常。是胚胎發育異常使延髓下段、四腦室下部疝入椎管的先天性後腦畸形小腦扁桃體延長成楔形進入枕骨大孔或頸椎管內，嚴重者部分下蚓部也疝入椎管內，舌咽、迷走、副、舌下等後組腦神經及上部頸神經根被牽拉下移枕骨大孔及頸上段椎管被填塞，腦脊液循環受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發育不全等。

治療方案

手術治療

小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術治療，手術的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦幹脊髓、第四腦室及該區其他神經結構的壓迫，在可能的範圍內分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網膜粘連，解除神經症狀，緩解腦積水。

凡患者出現梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經症狀如因腦幹受壓出現喉鳴、呼吸暫停、發紺發作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應行手術治療。

手術方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術。有人認為Ⅰ型可行枕下減壓術，而Ⅱ型僅作分流術即可。一般作顱後窩充分減壓術，即廣泛切除枕骨鱗部及第1～3頸椎椎板，切開硬膜並分離粘連，探查第四腦室正中孔對於有梗阻性腦積水手術未能解除者，可行腦脊液分流術。

預後

病變的嚴重程度不同，預後不同。手術適應證患者，手術越早，效果越好反之，療效越差。

預防

主要是注意女性孕期、圍生期保健防病及不能隨意用藥，防止先天性畸形兒的出生。

用藥安全

1．手術治療後適當的神經營養治療可能在一定程度上起到促進神經功能恢複的作用，但不手術治療而單純用藥則不能遏製神經損害的加重。

2．對症治療通常能起到止痛和抗頭暈的作用，能改善症狀從而提高生活質量，對減輕神經損害無作用。

3．對於暫不需手術、存在手術禁忌證或不願接受手術治療者，適當的藥物治療是有益的。