第204章顱底凹陷症

顱底凹陷症(basilarinvagination)的主要發病原因為先天性骨質發育不良所致，由於在胚胎發生學上，神經管在寰枕部閉合最晚，所以先天性畸形容易發生在此區。少數可繼發於其他疾病。

顱底凹陷症可分為兩種類型。①先天型：又稱原發性顱底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨變扁枕骨大孔變形齒狀突向上移位甚至進入枕骨大孔內致使枕骨大孔前後徑縮小。在胚胎發育2～3周時，由於胚胎分節的局部缺陷寰椎不同程度地進入枕骨大孔內，有時與之融合等近年來有人發現本病與遺傳因素有關，即同一家族兄弟姐妹中可有數人發病。②繼發型：又稱獲得型顱底凹陷症，較少見，常繼發於骨炎、成骨不全、佝僂病骨軟化症、類風濕性關節炎或甲狀旁腺功能亢進等導致顱底骨質變軟，變軟的顱底骨質受到頸椎壓迫而內陷，枕大孔升高有時可達岩骨尖，且變為漏鬥狀同時頸椎也套入顱底為了適應寰椎後弓在枕大孔後方可能出現隱窩，而寰椎後弓並不與枕骨相融合。

治療

顱底凹陷常導致顱後窩和上頸部椎管有效空間縮小，故治療的目的在於給予足夠空間進行減壓術。對於偶然發現的無症狀者，一般不需要治療應囑患者防止頭顱部外傷及過度劇烈頭部屈伸，頸椎按摩術可加重病情，應為禁忌對症狀輕微而病情穩定者，可以隨訪觀察，一旦出現進行性加重，應手術治療。

但必須指出，症狀輕微患者即使影像學發現畸形也不宜手術目前手術指證為：①有延髓和上頸髓受壓表現者。②有小腦征症狀及頸神經症狀，並呈進行性加重者。③有頸神經根受累和伴有脊髓空洞者④有腦脊液循環障礙或顱內壓增高者。⑤伴有顱後窩腫瘤或蛛網膜囊腫者。

手術方式主要為枕肌下減壓術。術中切除枕骨大孔後緣及鄰近的枕骨鱗部寰椎後弓，第23頸椎的棘突及椎板。傳統的手術方法是咬除凹陷的骨質，剪開硬腦膜充分減壓在解除骨質的壓迫後硬腦膜可逐漸鬆弛緩解其張力達到手術減壓的預期效果。

手術目的是為了解除神經組織壓迫恢複腦脊液循環的通路，必要時應對不穩定的寰枕和頸椎關節加以固定。由於手術在延髓和上頸髓區進行，該處又有畸形，空間相當小手術危險性比一般枕肌下減壓術大的多，手術操作也困難術中可發生突然呼吸停止發生率為3%～5%。

部分患者延髓壓迫主要來自腹側麵的枕大孔前緣向後移位的樞椎齒狀突，主要表現為錐體束損害，在MRI檢查的矢狀位上可以明確地看到壓迫來自腹側，這樣隻做後枕部減壓無明顯效果，可以經頸部或口咽部前入路行減壓術，去除枕大孔前緣寰椎前弓和齒狀突手術中不打開硬膜，以防止腦脊液漏，對於腹側受壓的患者可取得良好的效果對於寰椎區穩定性差的患者在前入路手術後還需再行植骨融合術。

總之，顱底凹陷的手術治療應遵循以下原則：延髓-頸髓的壓迫因素來自前方者應作前入路減壓來自後方者宜作後入路減壓所有顱頸部不穩定的患者均應考慮施行植骨融合固定。

預防

一般認為病史越短年齡越小手術效果越好反之療效越差近年來文獻中報道手術治愈及好轉率為67%，病死率為0%～7.1%加重率為0%～8.1%術後隨訪1年以上者症狀消失能參加工作者可達60%30%可以生活自理。

有報告將其手術遠期效果分為4級甲級：術後健康情況良好，能全天工作占68.1%；乙級：身體狀況較好但時有輕度麻木或乏力感，偶有頭暈隻能做輕工作或半天工作占21%；丙級：術後狀況好轉，能自行走路，生活部分或不能自理占7%；丁級：術後加重並死亡占3.5%

預防

主要是注意女性孕期、圍生期保健防病及不能隨意用藥防止先天性畸形兒的出生。