十七 縮窄性心包炎

慢性縮窄性心包炎是由於心包慢性炎症所導致心包增厚、粘連甚至鈣化，使心髒舒張、收縮受限，心功能減退，引起全身血液循環障礙的疾病。慢性縮窄性心包炎多數由結核性心包炎所致。急性化膿性心包炎遷延不愈而成者約占10%，其他亦可由風濕、創傷、縱隔放療等引起，占極少數。我國導致這方麵炎症最多見的原因是結核和化膿性感染其次為黴菌或病毒感染等。

普遍增厚的心包束縛心髒，全身各髒器淤血，出現頸靜脈怒張、肝大、腹水、胸水等征象。結核性心包炎可在急性期後3～6個月出現症狀。常見的有疲乏、氣短、尿少、腹脹、食欲減退、腹水、肝大乃致全身水腫者，呼吸困難加重。心電圖,超聲心動圖,X線右心導管檢查可診斷。

慢性縮窄性心包炎一旦確定診斷，應盡早手術治療。

術前應根據病人情況作好準備工作。如限製鈉鹽、適當應用利尿劑(速尿，雙氫克尿塞)，維持水電解質平衡，加強營養，補充蛋白質、維生素、小量輸血或血漿、結核性病人抗癆治療，以及適量排除胸水腹水等。

病因

縮窄性心包炎繼發於急性心包炎，其病因作我國仍以結核性為最常見，其次也見於心包外傷後或類風濕性關節炎的病人。黴菌或病毒感染未及時得到治療，也可以導致本病的發生。有許多縮窄性心包炎病人雖經心包病理組織檢查也不能確定其病因。心包腫瘤和放射治療也偶可引起本病。

在臨**縮窄性心包炎有時可見到由急性心包炎發展而來，但多數病例急性階段起病隱匿，難於發現，故在就診時就已成為縮窄性心包炎而失去原有的病理特征，使病因常難確定。在能肯定的病因中，歐美和日本以特發性心包炎為縮窄性心包炎的主要病因，但現以結核性占首位，其次為化膿性、創傷性；並認為非特異性、尿毒症性、紅斑狼瘡性心包炎也可引起縮窄性心包炎，腫瘤性、放射性和心髒直視手術引起縮窄性心包炎者在逐年增多，偶有血吸蟲、阿米巴等寄生蟲感染、心包異物、乳糜性心包炎、膽固醇性心包炎、透析治療、腎移植和抗凝治療後心包積血引起縮窄性心包炎的報道。

病理生理

病理

急性心包炎後，隨著積液逐漸吸收可有纖維組織增生、心包增厚粘連、壁層與髒層融合鈣化，使心髒及大血管根部受限。心包增厚可為全麵的，也可僅限於心包的局部。心髒大小仍正常，偶可較小；長期縮窄，心肌可萎縮。心包病理顯示為透明樣變性組織，為非特異性；如有結核性肉芽組織或幹酪樣病變，提示為結核性病因。

病理生理

心包縮窄使心室舒張期擴張受阻，心室舒張期充盈減少，使心搏量下降。為維持心排血量，心率必然增快；同時上、下腔靜脈回流也因心包縮而受阻，出現靜脈壓升高、頸靜脈怒張、肝炎九大、腹水、下肢浮腫等。吸氣時周圍靜脈回流增多而已縮窄的心包使心室失去適應性擴張的能力，因此靜脈壓反而增高，形成了吸氣時頸靜脈更明顯擴張的現象，稱Kussmaul征。

症狀體征

心包縮窄多於急性心包炎後1年內形成，少數可長達數年。常見症狀為呼吸困難、疲乏、食欲不振、上腹脹或疼痛；呼吸困難為勞力性，主要與心搏量降低有關。

體征有頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢浮腫、心率增快。可見Kussmaul征。患者腹水常較皮下水腫出現得早且明顯得多，這與一般心力衰竭中所見者相反。產生這種現象的機製尚未肯定，可能與心包的局部縮窄累及肝靜脈的回流以及與靜脈壓長期持續升高有關。心髒體檢可發現。心尖波動不明顯，心濁音界不增大，心音減低，通常無雜音，可聞及心包叩擊音；後者係一額外心音，發生在第二心音後0.09－0.12秒，呈拍擊性質，係舒張期充盈血流音心包的縮窄而突然受阻並引起心室

1、實驗室檢查

（1）X線檢查：心髒陰影大小正常或稍大，心增大可能由於心包增厚或伴有心包積液，左右心緣正常弧弓消失，呈平直僵硬，心髒搏動減弱，上腔靜脈明顯增寬，部分病人心包有鈣化呈蛋殼狀，此外，可見心房增大。

（2）心電圖：多數有低電壓，竇性心動過速，少數可有房顫，多個導聯T波平坦或倒置。有時P波增寬或增高呈“二尖瓣型P波”或“肺型P波”表現左、右心房擴大，也可有右心室肥厚。

（3）超聲心動圖：可見右心室前壁或左心室後壁振幅變小，如同時有心包積液，則可發現心包壁層增厚程度。

（4）心導管檢查：右心房平均壓升高，壓力曲線呈“M”形或“W”形，右心室壓力升高，壓力曲線呈舒張早期低垂及舒張晚期高原的圖形，肺毛細楔嵌壓也升高。

2、診斷

典型縮窄性心包炎根據臨床表現及實驗室檢查診斷並不困難。臨**常需要輿論肝硬化、充血性心力衰竭及結核性腹膜炎相鑒別。限製型心肌病的臨床表現和血流動力學改變與本病很相似，兩者鑒別可能十分困難，必要時需通過心內膜心肌活檢來診斷。

臨床表現

心包縮窄形成的時間長短不一，通常將急性心包炎發生後1年內演變為心包縮窄者稱急性縮窄，1年以上者稱為慢性縮窄。演變過程有3種形式：

症症:有呼吸困難,腹部膨脹,乏力,肝區疼痛。

持續型

急性心包炎經治療後在數天內其全身反應和症狀，如發熱、胸痛等可逐漸緩解，甚至完全消失，但肝大、頸靜脈怒張等靜脈淤血體征不減反而加重，故在這類患者中很難確定急性期和縮窄期的界限，這與滲液在吸收的同時，心包增厚和縮窄形成幾乎同時存在有關，因此難以區分兩期的界限。

間歇型

心包炎急性期的症狀和體征可在一定時間完全消退，患者以為病變痊愈，但數月後重新出現心包縮窄的症狀和體征，這與心包的反應較慢，在較長時間內形成縮窄有關。

緩起型

這類患者急性心包炎的臨床表現較輕甚至無病史，但有漸進性疲乏無力、腹脹、下肢水腫等症狀，在1～2年內出現心包縮窄。

1.症狀：縮窄性心包炎的主要症狀為腹脹、下肢水腫，這與靜脈壓增高有關，雖有呼吸困難或端坐呼吸，其並非由心功能不全所致，而是由於腹水或胸腔積液壓迫所致。此外患者常訴疲乏、食欲不振、上腹部飽脹等。

2.體征：

①血壓低、脈搏快，1/3出現奇脈，30%並心房顫動。

②靜脈壓明顯升高，即使利尿後靜脈壓仍保持較高水平。頸靜脈怒張，吸氣時更明顯(Kussmaul征)，擴張的頸靜脈舒張早期突然塌陷(Freidreich征)。Kussmaul征和Freidreich征均屬非特異性體征，心髒壓塞和任何原因的嚴重右心衰竭，皆可見到。

③心髒視診見收縮期心尖回縮，舒張早期心尖搏動。觸診有舒張期搏動撞擊感。叩診心濁音界正常或擴大。胸骨左緣3～4肋間聽到心包叩擊音，無雜音。

④其他體征：如黃疸、肺底濕囉音、肝大、腹水比下肢水腫更明顯，與肝硬化相似。

異常

1.病理解剖縮窄性心包炎的心髒外形一般在正常範圍或偶有縮小，心包病變常累及心外膜下心肌，嚴重時導致心肌萎縮、纖維變性、脂肪浸潤和鈣化。心包髒層和壁層廣泛粘連，心包增厚一般為0.3～0.5cm，甚至1cm或以上，常伴有鈣化，心包腔有時被纖維組織完全填塞成為一個纖維瘢痕組織外殼，緊緊包住和壓迫整個心髒和大血管根部，也可以僅局限在心髒表麵的某些部位。在多數患者中，瘢痕組織主要由致密的纖維組織構成，呈斑點狀或片狀玻璃樣變性，而無提示原發病變的特征性病理改變。有些患者心包內尚可找到結核性或化膿性的肉芽組織則可提供病因診斷依據。若發現外有纖維層包裹、內有濃縮血液成分和**的存在時，提示心包內出血是形成心包縮窄的重要因素。

2.病理生理典型的縮窄性心包炎，由於心包失去彈性而由堅硬的纖維組織代替，形成了一個大小固定的心髒外殼壓迫心髒，限製了所有心腔的舒張期充盈量而使靜脈壓升高。由於心包呈勻稱性縮窄，4個心腔的舒張壓同等升高，相當於肺小動脈嵌壓。加之靜脈壓升高，在心室舒張早期，血液異常迅速地流入心室，然而在心室舒張的中晚期心室擴張突然受到失去彈性的心包的限製，充盈受阻，心室腔內壓力迅速上升。血液衝擊心室壁並形成漩渦而產生振動，使聽診時可聞及舒張早期額外音即心包叩擊音。實際上縮窄性心包炎心室的全部充盈在舒張早期完成，這種左和右心室舒張期充盈的異常表現在心導管所證實的壓力曲線上是呈一具有特征性的左右心室壓力曲線，即所謂開方根號壓力曲線。

縮窄性心包炎另一個顯著異常是，在呼吸時，胸腔壓力變化不能傳到心包腔和心腔內。因此，當吸氣時，周身靜脈和右房壓不下降，由靜脈進入右房的血液不增加，這和正常人及心髒壓塞時的情況相反(圖2)。由於心室充盈異常，靜脈壓升高，心排量下降，代償性心率加快，但當增加體力活動時，心率不能進一步加速，心排量不能適應身體需要，臨**出現呼吸困難和血壓下降；同時腎髒水鈉瀦留，進一步增加靜脈壓，臨**則出現肝大、下肢水腫、腹水和胸腔積液等。縮窄性心包炎時，心肌收縮功能一般正常或接近正常，但在嚴重者或病情晚期，由於心包裏淺表冠狀動脈受壓引起心肌缺血、心肌纖維化、心肌萎縮，可使收縮功能減退，此時做心包切除術多效果不佳。

並發症

可見慢性心髒壓塞、心源性肝硬化、肺動脈狹窄、心律失常、心肌缺血、心房內血栓形成和蛋白丟失性腸病等並發症。

1.慢性心髒壓塞縮窄性心包炎的心包由於慢性炎症而僵硬度增加，心包不能擴張而使心包內壓和心腔內壓顯著升高，一旦心包內壓力上升達到右心房和右心室舒張壓水平時，心髒跨壁壓下降接近零，出現心包壓塞。

2.心源性肝硬化占所有心源性硬化的16.6%；由於慢性縮窄性心包炎時，肥厚、僵硬的心包限製心髒充盈,使右心室舒張壓及右心房壓升高，肝靜脈回流受阻，血流在肝靜脈竇停留時間延緩。加上心輸出量減少，血氧飽和度降低，肝小葉中央區含氧量進一步減少，該區肝細胞萎縮以至消失，慢慢形成肝髒內網狀支架的塌陷與纖維組織增生。隨著時間的延長，纖維化向鄰近的小葉發展並與鄰近的中央靜脈周圍纖維組織彼此連接起來，包圍原有的門脈區，形成反常小葉，該病變被認為是心源性肝硬化的病理特征。縮窄性心包炎時肝細胞缺氧是緩慢而不完全的，故不發生急性廣泛的壞死或大量壞死，炎症反應較輕，無明顯肝細胞增生。

3.肺動脈狹窄慢性縮窄性心包炎，由於心髒四個瓣環的部位(房室溝部)為心髒運動度最大的部位。心包炎時此處的心包壁、髒層的摩擦最大，因而炎症反應強烈，易發生纖維化、鈣化，甚至環行束帶，降低心髒的舒縮功能。因此，慢性縮窄性心包炎可發生類似肺動脈狹窄的臨床表現和血流動力學改變。

4.心律失常與交感神經興奮、心房擴大、心外膜炎症、心肌缺血以及機械性壓迫等有關。多為房性心律失常、竇速、室早，也可並發束支傳導阻滯等。

5.心肌缺血心包炎可並發心肌缺血，這是由於：

①冠狀動脈**：可能與心包炎症刺激心外膜冠脈及心包積液時心包腔內具有擴張血管作用的前列環素的濃度降低有關。

②增厚、鈣化的心包膜壓迫冠狀動脈。

③心髒壓塞時冠狀動脈血流減少。

④藥物對心肌的毒性作用等。

6.心房內血栓形成慢性縮窄性心包炎時，由於心房顯著擴大、心室充盈受限，心房血流緩慢，加上易並發房顫導致血液在心房內淤積，容易形成血栓並發症，血栓可達到幾乎填滿整個心房的程度。患者可表現為肺或體循環栓塞的症狀。可反複多次發作。 7.蛋白丟失性腸病慢性縮窄性心包炎時體循環靜脈壓升高，腸黏膜淋巴管因回流受阻而擴張，淋巴液滲漏於腸腔內，淋巴液中的蛋白質或乳糜微粒丟失即造成大量蛋白質的丟失。患者表現為重度水腫、有腹脹、腹瀉等胃腸道症狀以及全身乏力、貧血、抽搐等全身表現。

治療

早期施行心包切除術以避免發展到心源性惡液質、嚴重嚴重肝功能不全、心肌萎縮等。通常在心包感染被控製、結核活動已靜止即應手術。

一旦確診，應在急性症狀消退後，及早考慮心包剝離手術，以免發生心肌萎縮而影響手術療效。手術前應臥床休息。低鹽飲食，酌情給予利尿劑，有貧血及血清蛋白降低者，應給予支持療法，改善一般狀況，有活動性結核病者，在手術前後均應積極進行抗結核治療。對病程較長，心功能減退較明顯者,術前或術後可給予強心劑，小劑量西地蘭或地高辛，以防萎縮的心肌在增加負擔後發生心力衰竭。單有心包鈣化而無靜脈壓增高者不需特殊治療，心肌對強心劑反應差或肝腎功能很差者，不宜手術。

心包剝離術是治療縮窄性心包炎的有效方法，術後存活者90%症狀明顯改善，恢複勞動力。故目前主張早期手術，即在臨**心包感染基本上已控製時就可施行手術，過遲手術患者心肌常有萎縮及纖維變性，手術雖成功但因心肌病變致術後情況改善不多，甚至因變性的心肌不能適應進入心髒血流的增多而發生心力衰竭，此外過遲手術也因一般情況不佳會增加患者手術的危險性。內科療法主要是減輕患者症狀及手術前準備。患者術前數周應休息，進低鹽飲食，有貧血或低蛋白血症者可小量輸血或給予人血白蛋白。腹水較多者應適量放水和給予利尿藥，除非有快速心房顫動一般不給予洋地黃製劑。術前1～2天開始用青黴素，結核病例術前數天就應開始用抗結核藥。

預後預防

預後

縮窄性心包炎是心包增厚和血流動力學障礙進行性加重的慢性疾病，多因衰竭、腹水及周圍水腫或嚴重心髒並發症而致殘或死亡，如能及早進行徹底的心包剝離手術，大部分病人可取得滿意的效果。少數病人因病程較久，有明顯心肌萎縮和心源性肝硬化而預後不佳。

預防

積極防治急性心包炎可以避免發展至心包縮窄，如化膿性心包炎早期切開引流，結核性心包炎正規抗結核治療，放射治療中加強對心髒的防護等。一旦發展為縮窄性心包炎則應在積極治療原發疾病的基礎上爭取盡早手術。