第810章先天性小眼球合並眼眶囊腫

【疾病概述】

先天性小眼球合並眼眶囊腫（congenitalmicrophthalmuswithcyst）為發育異常所致。在胚胎發育到3～5周時，胚裂不能閉合，神經上皮增殖通過開口突入眼眶形成囊腫。是一種先天發育異常性眼科疾病。

【疾病分類】

眼眶科

【疾病病理】

小眼球後部下方與囊腫連接處無明顯界限。囊壁有類似鞏膜之膠原纖維組成。囊的內層為視網膜，但其變化較大，各層結構不清。

【症狀和體征】

多見於兒童，出生時即可發現患側眼球小，或看不見眼球，患眼視力差或無視力。捫診常可在眼球下方捫及囊性腫物。囊腫多發生於眶內下角眼球後，使下險隆起。囊腫前常有無功能的小眼球。常為單側性，也有雙側性。眶內囊腫表現為灰黃色，可透照，囊腫內容物與玻璃體相似。可合並其他眼部畸形。

【影像學檢查】

1、B超檢查：腫瘤內為低回聲區，有時能顯示眼球與囊性腫瘤相通的孔，A超顯示腫瘤內為液平段。

2、CT檢查：眼球直徑小，偶有鈣化斑，球後囊性占位，與視神經關係密切。

3、MRI檢查：眶內囊性腫瘤，信號同玻璃體相似，T1加權像呈中低信號T2加權像呈中高信號，囊內不增強。

【治療對策】

囊腫較小的可觀察。囊腫較大可手術摘除囊腫，眼球已經明顯縮小或無功能者可將囊腫與眼球一並摘除，同時安放義眼台，準備安裝義眼。