第822章永存原始玻璃體增生症

永存原始玻璃體增生症(persistenthyperplasticprimaryvitreous，PHPV)是一種在出生時即出現的先天眼部異常，係原始玻璃體未退化並在晶狀體後方增殖的結果。常為單眼足月產兒，在出生時即被發現。小眼球伴有因晶狀體後纖維血管團塊而表現為白瞳症。雖可有不同程度的晶狀體後部混濁，但晶狀體一般透明。如果不予以治療，多數患PHPV的眼會自行發展眼內出血、角膜混濁、青光眼、視網膜脫離或眼球萎縮。過去有不少眼因青光眼和眼球癆最後將眼球摘除。

發病機製

原始玻璃體是表麵外胚葉、神經外胚葉和中胚葉的共同產物隨著玻璃體動脈長入視杯在原始玻璃體內又增加了毛細血管成分。在胚胎第6周之後，晶狀體囊膜形成，玻璃體與晶狀體之間的關係中斷原始玻璃體的發育終止永存原始玻璃體增生症主要是原始玻璃體異常的持續存在並過度增長，並且玻璃體內固有血管和來自睫狀血管的分支血管也發生持續增生。睫狀突與膜狀組織的周邊部聯結在一起，並在眼球發育時向中央牽拉，其結果在次級玻璃體內形成一個致密的晶狀體後纖維血管膜團塊該纖維血管膜團塊可造成自發性眼內出血晶狀體膨脹混濁或異位、淺前房和房角發育延緩。當晶狀體和眼球其他部分生長速度超過此纖維血管膜團塊時，晶狀體的後囊常會發生破裂，因而很快形成白內障，並導致晶狀體膨脹。晶狀體後纖維血管膜團塊的自發性出血可進入膜組織、玻璃體及晶狀體內，纖維組織和血管可伸展到後囊膜的缺損處。視網膜的周邊部可與纖維血管膜團塊相連續。閉角型青光眼發病機製包括主要是由於晶狀體後囊破裂引起晶狀體膨脹或晶狀體後纖維膜收縮，導致晶狀體-虹膜隔前移、瞳孔閉鎖等從而引起瞳孔阻滯、房角關閉而房水引流障礙，眼壓升高開角型青光眼發病機製包括慢性葡萄膜炎及纖維血管膜的血管持續性眼內出血所致。經廣泛的組織學研究後發現56%的永存初級玻璃體增生症房角發育未成熟，與青光眼的發生也有關。

臨床表現

眼球多小於正常，90%為單眼發病，見於嬰幼兒表現為部分或全部白瞳症，淺前房，晶狀體後可見白色膜狀組織，有時膜組織內含有血管。瞳孔擴大後可看見晶狀體周圍有被拉長了的睫狀突，是為該症的特征性表現。部分患眼的晶狀體後囊破裂混濁並膨脹而導致繼發性閉角型青光眼的發生。尚可見晶狀體前囊破裂，不常見的虹膜血管形成。此症的並發症還有眼內出血繼發性青光眼和角膜混濁等。高眼壓可使嬰幼兒眼球的角鞏膜緣膨脹擴大，最終可形成“牛眼”。

並發症：

自發性出血可發生在視網膜內、玻璃體及晶狀體內當纖維塊與視網膜粘連、牽拉還可產生視網膜脫離。其他不常見的並發症包括晶狀體前囊破裂、虹膜血管增生、晶狀體異位以及虹膜、脈絡膜和視神經缺損等。

檢查

行B超、CT、MRI等影像學檢查有助於明確診斷；眼壓測量：在出現青光眼症狀時進行。

治療

對本症的治療包括晶狀體摘除晶狀體後纖維膜切除術玻璃體切割術。早期手術有望獲得較好的視力和美容的效果對並發閉角型青光眼的患者早期行晶狀體摘除及周邊虹膜切除術，並常做玻璃體切割術。由於這種眼球很小在做切口時應十分小心，避免眼內的合並症。